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幸村的病 格巴二氏综合症

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病因病理
(1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病,又叫格林-巴利氏综合征。
(2)代谢及内分泌障碍:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。
(3)营养障碍:如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。
(4)化学药物及物品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物,一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。
(5)感染性疾病:如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。
(6)结缔组织病:如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。
(7)遗传:如遗传共济失调性周围神经炎,进行性肥大性多发性神经根炎等。
临床表现
  主要病变在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病,开始症状轻而局限,3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪,感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干,并可累计颅神经。瘫痪为松弛性,腱反射减弱或消失,一般呈对称性分布,但皮肤反射很少影响,锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪,肋间肌和膈肌无力,引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累,表现为两侧周围性面肌瘫痪,其次为外展、动眼、舌下、副神经,以及三叉神经等颅神经感觉异常,如蚁走感、麻木、针刺感,以肢体远端较为明显,也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退,多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛,压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经**分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高,以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解,预后一般良好。少数时展迅速,早期颅神经即受影响,四肢瘫痪,出现呼吸困难和心动过速,预后不良。
治疗: 激素
  在急性进展期,病人免疫功能亢进,又无合并感染或其它禁忌症时,可应用激素,早期静滴,氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服,地塞松0.75毫克-1.5毫克/次,日3次或强的松5-20毫克/次,日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下,且已合并呼吸道感染者,以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射,可提高神经根病变部位的药物浓度,对病变改善可能更有益。 血浆替换疗法
  有人认为有一定疗效,特别对于年轻患者,早期应用效好。 免疫抑制剂
  有认为在疾病进展期,短期静注环磷酰胺可以中止其恶化,日200毫克。 免疫增强剂
  对人提出对体液免疫功能低下的病人,可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白,肌注),对细胞免疫功能低下者,可用转移因子、免疫核糖核酸等,可能有裨益。亦可给干扰素5毫克,肌注,日1次。 非急性期可给B族维生素
  加兰他敏5-10毫克,肌注,日1次;地巴唑10毫克,口服,日3次。   格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎。病因尚未完全清楚,一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。   本病多发生在儿童和青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1~2周后患者出现双手和/或双足的无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。根据上述的表现,经过医生的检查,患者的肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化验显示\"蛋白-细胞分离\"(脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围),医生便可以诊断为此病。



1楼2012-07-14 00:49回复
    你牛!!!


    3楼2013-07-03 15:07
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      嘿嘿。了解下幸村美人的病么。


      4楼2013-07-20 22:14
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