IgA肾病目前在吧友中比较常见，甚至有人为此说十个穿刺，九个IgA。这个说法还是可以理解的，但是IgA没有那么多，一般来说在亚太地区（中国、日本、新加坡和澳大利亚）是最常见的原发性肾小球肾炎，约占肾活检30%-40%。但是这里要说的是实际上最常见的病理类型是微小病变肾小球肾炎，只是病情比较轻，做活检的人相对较少而形成的。

一直以来就想写IgA肾病，但是这个病理相对来说比较复杂，涉及的面表较广，所以一直在犹豫，今天虽然要写出来，尽管我翻阅很多资料，但是也不一定是最新的知识，或者有些缺憾目前还是没法补充，待以后逐渐增添吧。

概念
IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

发病机制：
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。与遗传因素和免疫因素有关。
1.与免疫系统的关系：
①IgA1的结构异常：IgA1的O-聚糖链末端半乳糖缺失可能是导致IgA1在肾小球系膜区沉积的重要因素。
②致病性IgA1的产生增多。
③免疫调节异常。
④IgA及含IgA的循环免疫复合物清除的减少。
⑤IgA在系膜区沉积。
2．IgA肾病的发病有明显的种族差异和IgA肾病可呈现家族聚集发病提示遗传因素可能在IgA肾病的发生、发展中占有重要地位。
4.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
Ps：在这里要解释的是：有吧友问我到底IgA肾病遗传不？在家族聚集发病这个方面理解，可以说遗传，但是不是绝对的。所以临床上如果见到一家里兄弟姐妹皆患有肾病，要高度怀疑IgA肾病，如果有一个人活检结果是IgA肾病，那么家里的其他人也可能是IgA肾病。但是在临床上也看到IgA肾病患者的子女并没有肾病。
Ps2：目前IgA肾病的发病机制还在研究中，所以上述资料还会在未来某一天更新。
Ps3：我们可以发现IgA肾病主要问题是IgA沉积为主，所以在病理报告中IgA必须要阳性。

实验室和辅助检查
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
Ps：经常有人问我关于肾功能检查的问题，血肌酐80-90或者100左右到底算不算肾衰竭呢？这里我要说我们可以通过肌酐水平判断肾功能损害和病情进展情况。但是不能通过没有超过正常限的数值来评价肾功能，所以这些指标只是有指示作用。
Ps2：血尿形态问题，这个要通过红细胞位相来判断，尿常规也有关于红细胞形态是否均一。因为在帖子里写过相关内容，这里就略了。
Ps3：蛋白尿的肾脏损害机制包括以下两方面。
1尿蛋白对肾小球系膜的毒性作用：研究证实蛋白尿有明显的系膜毒性，这是由于通过肾小球基底膜滤过的大分子物质在系膜区过度堆积，造成系膜细胞损伤，促进系膜细胞增生及基质合成增多，导致系膜硬化。滤过的各类大分子物质中低密度脂蛋白LDL对系膜损伤作用最为显著，此外，LDL可被系膜细胞或巨噬细胞作用生成氧化LDL，这种修饰后的脂蛋白对系膜细胞的毒性更强。
2尿蛋白损害肾小管间质：蛋白尿促进肾小管间质损伤、加速肾间质纤维化的发生与发展的机制包括活化NF-KB依赖或非依赖途径促进化学趋化因子表达，促进间质巨噬细胞侵润，诱导炎症反应、激活补体、诱导肾小管上皮细胞促纤维化的信号和氧自由基生成增多等。

疾病诊断：
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。

治疗：
1.孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访
2.反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少治疗。
3.尿检异常型：雷公藤多苷， ACEI/ARB等
4.血管炎型：
1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（0.5g/d）三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.5～2.0g/d，连续使用6个月，以每日0.75～1g剂量维持，总疗程2年。
2）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.5～1.0g/m2，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持，总疗程2年。
5.大量蛋白尿型（合并微小病变）：泼尼松正规治疗。
6.大量蛋白尿型：雷公藤多苷60mg/d，ACEI/ARB，低蛋白饮食。
7.高血压型：控制血压125/75mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。
8.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用
9特殊类型的IgA肾病：
（1）对于呈肾病综合征且病理类型轻微的“IgA肾病”：通常大多数学者认为该类患者为微小病变肾病合并IgA沉积，其治疗方式及对激素反应和微小病变肾病相同。
（2）新月体性IgA肾病：新月体形成是IgA肾病预后不良的危险因素，其治疗应强化免疫抑制剂治疗，即激素冲击联合免疫抑制剂——环磷酰胺。
（3）局灶节段坏死性IgA肾病：很多学者认为应当给予强化免疫抑制剂治疗。
10其他治疗措施
（1）扁桃体切除：有助于减轻血尿、蛋白尿的急性发作、对肾功能保护作用有争议。
（2）深海鱼油：鱼油6-12g/d对于IgA肾病肾功能有保护作用，但没有其他证实，有分析认为应用鱼油并无益处。

疾病预后：
与IGA肾病预后有关的因素：
(1)老年患者，起病年龄较大者预后差。
(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。
(3)有肾功能不全，预后较差。
(4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。
（5）病理类型在Lee分型Ⅲ级以上。
IgAN的预后受多种因素的影响,在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑。疾病的预后有较大的异质性,部分患者可完全缓解,治疗不佳的患者有15%～40%患者发展为慢性肾功能衰竭。

请诸位有问题的同学，一定要仔细看上面我写的东西，让你进来看的目的就是让你了解这些检查，不要上面写了还在问，这样我只能认为你看的不仔细。有些东西还是自己掌握比问别人好，因为这些东西都是实实在在的，我们平时都要用到的。如果看好了他们可以自己看化验单，对比以往的化验情况，判断自己的病情进展和康复。甚至可以做到不被医生蒙骗，少走弯路。谢谢

学习了，虽然有好多看不懂

医生求个fsgs的

难道真的躲不开一穿！唉

飞医生，在吃代文的情况下，24小时定量在0.3到0.7之间浮动，需要改治疗方案还是就保持到这样就不错了？迷茫。。。

飞医生咨询下，我穿刺LGA3 24定量0.4左右，医生只开了降压药，控尿酸药 羟硫磺酸钙胶囊 和金水宝片，肝功能有异常，没开护肝的药，能帮忙看看吗