有吧友问FSGS的相关问题，在此做一下汇总，如果有相关问题可跟帖询问。局灶节段性肾小球硬化在临床上和病理均具有特点。可以说是肾脏病理中比较有特色的一种。
首先解释一下病名：局灶性：病变的肾小球小于50%，节段指肾小球的部分毛细血管袢。肾小球硬化指肾小球节段性玻璃样变性或纤维化。
定义：局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。

发病特点：
本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性，儿童患者主要表现为原发性肾病综合征，常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。这种病理蛋白尿量特别大，且伴有血尿患者可达3/4，部分可见肉眼血尿。30%有肾功能减退。
ps:目前认为FSGS相对来说进展速度比较快，且病情控制起来比较困难，因此要早诊断，早治疗，防止复发。尤其是应用第一次应用激素的患者，太注意联合用药和起始剂量。

临床表现：
本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。本病不同病理类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少；细胞型FSGS常有大量蛋白尿（>10g/d），并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常>10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF）。
儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数（40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者（10%～15%）病情进展较快，较早出现肾衰竭。

病因病理：
病因包括原发性、继发性和遗传性三大类
FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚，FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在肾移植后的迅速复发，表明在FSGS的发病机制中有全身性因素存在。残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展；许多FSGS的发生与这种发病机制有关，如“慢性”链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。此外，还观察到近髓肾小球的肾小球滤过率比皮质区肾小球为高，也支持血流动力学改变是FSGS的发病因素。吸毒及艾滋病都可引起典型的FSGS性肾病综合征及进行性肾功能衰竭，它可以是大部分增生型肾小球肾炎的最终结果。然而，大部分的病例都是特发的，是在首次肾活检时发现组织病理型呈FSGS。节段性硬化除了可见于FSGS之外，也可以是增生性肾小球肾炎的最终结果（如感染后肾小球肾炎）或与高滤过性肾病综合征有关，有些病人经过一个局灶节段性增生期后，形成节段性坏死及瘢痕，这一情况常见于继发性肾小球肾炎。

本病的发病机制尚无定论，只有一系列观察和推断：
1.系膜对大分子的摄取过度研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。
2.肾小球内血流动力学改变在本病发生
中肾小球毛细血管襻内高压的作用十分重要。研究证明：动物模型行部分或大部肾切除，剩余肾组织半年左右即发生局灶、节段硬化。提示该病发生可能与血流动力学改变有关。其机制可能是剩余肾组织中代偿性毛细血管高压，以及入球、出球小动脉扩张，肾小球毛细血管襻向体循环完全开放，导致肾小球高灌注、高跨膜压，滤过蛋白及其他可溶性分子增加，从而引起毛细血管襻上皮、内皮细胞损害及系膜细胞功能紊乱。如给予饮食控制或血管紧张素转换酶抑制药治疗，使肾小球毛细血管内高压状态减轻，局灶、节段硬化的发展随之减慢，这更能说明肾小球毛细血管襻内高压的作用。
3.高脂血症本病的发生、发展与高脂血症呈正相关。研究发现：①在食物中增加脂肪可使受试动物发生肾小球硬化，其肾小球病变程度与血脂升高程度一致。②先天性肥胖大鼠生长过程中能自然发生局灶、节段性肾小球硬化。③以降脂药物治疗后，随着血脂的下降，肾小球损害也减轻。④人类肥胖者伴血胆固醇、三酰甘油增高及心肌肥大者，肾脏可出现类似原发性局灶节段性肾小球硬化病变。此类情况通过控制饮食、减肥使体重下降，随之尿蛋白减少，肾病综合征得以缓解。高脂血症引起肾小球局灶、节段硬化的机制可能是肾小球系膜细胞具有摄取低密度脂蛋白(LDL）的能力，系膜细胞上具有氧化LDL受体，因此肾小球能摄取氧化LDL，而氧化LDL是一种引发血管硬化毒性最强的脂蛋白。LDL刺激肾小球系膜细胞增生及细胞死亡，从而导致肾小球硬化。如前述肾小球内血流动力学改变以及高滤过状态均可导致肾小球局灶、节段硬化及蛋白尿。另外，肾小球内脂质沉积也是局灶、节段硬化发生的原因。肾小球内单核巨噬细胞或系膜细胞吞噬了沉积的LDL，形成泡沫细胞（foamcells），而泡沫细胞在动脉硬化的发展中起着重要作用，所以更支持肾小球局灶、节段硬化与动脉硬化之间，存在共同的发病机制。尽管在微小病变或膜性肾病时血脂比本病要高，但肾小球泡沫细胞浸润均不及本病严重。肾小球脂肪沉着还可引起肾小球毛细血管内皮细胞损伤，以及血小板、巨噬细胞、单核细胞聚集，刺激产生细胞因子如IL-1、TGFβ等，这些均能使肾小球系膜细胞增生、细胞外基质成分增加和肾小球毛细血管腔内凝血。
4.肾小球内单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞能产生多种细胞因子，该类物质刺激系膜细胞增生导致肾小球硬化。本病时单核巨噬细胞和组织相容抗原（MHC）阳性的1a+细胞数目增多，这些细胞的数量与局灶、节段硬化的病变程度相一致。这种细胞及细胞黏附因子（ICAM）可激活巨噬细胞，使肾小球巨噬细胞的功能活跃。同时，肾间质的单核巨噬细胞也明显浸润，其浸润程度与蛋白尿及肾功能损害程度相一致。另外，肾小球内上述病变与胆固醇含量及肥胖病发展过程也有关。应用泼尼松治疗后间质单核巨噬细胞浸润减轻，随之肾功能好转，但肾小球细胞浸润及硬化难以减轻，蛋白尿也不会好转。
5.肾小球毛细血管襻内节段性凝血可使激活的血小板释放血小板活化因子（PAF）、血小板源生长因子（PDGF)等，这些因子作用于系膜引起病变。实验证明应用抗凝药物如肝素、华法林，或用血栓素抑制剂，均可减轻肾小球局灶、节段硬化病变，减轻蛋白尿，而不影响肾血流量及肾小球滤过率。
6.血浆因子作用本病肾移植后可迅速复发，复发率可达35%～50%。因此，考虑可能有某种血浆因子致病。近年有人曾对本病患者进行免疫吸附治疗，可使尿蛋白减少，停止吸附后尿蛋白复升，再次吸附仍可使尿蛋白减少，提示病人血液中有一种使肾小球毛细血管襻通透性增加的物质。
7.脏层上皮细胞病变在本病的发生、发展中，不仅系膜基质增生起着重要作用，而且上皮细胞的病变可能为本病的起始灶。病理观察注意到，本病起病时既有脏层上皮细胞肥大（不增生）、胞质稀释、伴毛细血管襻肥大，使得滤过面积增大而滤过液漏出不畅，形成假细胞。肥大而扩张的毛细血管襻与假细胞一起粘连于肾小球囊，形成节段硬化的起始灶，在此基础上发展至硬化。
8.遗传因素虽然同胞亲属中发生本病者报告不多，但有报告本病于MHC抗原全部相同的供肾者移植后复发率为82%，不完全相同的亲属供肾复发率53%，而其他异体供肾复发率35%，高度提示遗传因素。在实验动物中也有明显的种系倾向。

诊断：
本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素，如HIV感染、吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害；持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿；对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS）的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质（襻内泡沫细胞、透明滴），严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积，IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现、肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外，还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程，如梗阻性肾病、反流性肾病、AIDS病人及二醋吗啡成瘾者；甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。

鉴别诊断：
1. 微小病变：可因组织取材欠佳，或未取到髓旁肾单位而被误诊。但微小病变少表现为高血压和血尿，绝大多数对激素治疗敏感。此外可以通过病理表现前者表现为肾小球体积增大，后者表现为肾小球体积大小不一，前者表现为弥漫足突融合后者表现为节段，后者可见脏层上皮细胞空泡变性。
2. 继发性FSGS:寻找原发病的特征，组织学可表现为肾小球硬化程度轻重不一，肾小囊壁增厚，球周纤维化，小管间质病变呈斑片状分布，间质可见大量炎性细胞浸润。
Ps:据统计，在微小病变肾小球肾炎中有近30%为FSGS，尤其是当激素无效时考虑此病理类型。此外就是伴随症状：高血压、血尿。

治疗原则
原发性FSGS的治疗原则是：
(1)积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法；
(2)保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展；
(3)防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等；
(4)病情反复发作的肾病综合征患者，可以考虑联合糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。
方案选择
(1)糖皮质激素：首次治疗很重要．其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预后判断有重要意义。目前因使用糖皮质激素的剂量、疗程有所改变，多数文献报道韧治患者的完全缓解率>40%。糖皮质激素治疗剂量、时间的基本方案为：泼尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持续2--4个月，治疗有效者(完全缓解或部分缓解)逐渐减量至0.5mg/kg·d
或60mg/隔日，持续6--8周后逐步减撤。大部分患者在5—9个月达到完全缓解(平均时间3—4个月)，疗程不到2个月完全缓解率小于30%。
完全缓解者应逐渐撤减糖皮质激素，且在撤减过程中应加服雷公藤多苷片或其他细胞毒药物，避免复发。
判定糖皮质激素无效的标准是：泼尼松lmg/(ks·d)4个月后仍持续存在肾病综合征，初治无效的患者，应予迅速减量，在4--6周内停药。
儿童患者足量、长期(中位数为6个月)激素治疗的完全缓解率较成人FSGS佳(95%与42%)。
原发性FSGS经首次糖皮质激素治疗能获得较长时间缓解者预后好。治疗缓解后肾病综合征复发者，75%以上再治仍能缓解．再治无效者预后差，与初治无效者结果相当。
复发患者的治疗应视复发频率而定．如果糖皮质激素停药较长时间(中位数6个月)后复发，给予第二疗程的糖皮质激素．而经常复发(6个月中复发次数超过或等于2次，或12个月中复发超过或等于3次)、糖皮质激素依赖(糖皮质激素减量期间复发2次，或停药1个月内复发)、不适用较大剂量糖皮质激素者，最好加用其他免疫抑制剂。
(2)免疫抑制剂：可以选用的细胞毒药物有环磷酰胺2mg/(kg·d)，苯丁酸氨芥任选一种药使用2--3个月，与短程泼尼松联合使用，维持1个月，之后在1个月内减量至完全停药)可以使75%以上的患者再度缓解．
环孢素A降低肾小球GFR，引起高血压和肾毒性以及治疗后的高复发率，使它不适合治疗FSGS。
FK506在激素抵抗患者中的疗效仅见个别报道，患者缓解后亦可复发，目前其治疗FSGS患者的不良反应及剂量和疗程仍无定论。
MMF骁溪：治疗激素抵抗FSGS尚缺乏随机对照的临床试验研究.
雷公藤多苷片在FSGS患者的治疗中有其独特的作用，不仅可用于尿检缓解后的维持治疗，巩固疗效，减少复发；对激素抵抗患者，或因激素不良反应不能接受大剂量治疗者．雷公藤多苷片也能使部分患者达到完全缓解。．
FSGS首次糖皮质激素治疗无效或复发后再治无效者，预后较差．易进展为慢性肾功能衰竭。
(3)血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂：在理论上和实践中治疗FSGS都获得良好的效果，其机别是：①减缓肾小球硬化的进展速度；②降低发生肾功能不全的危险性；②降低蛋白尿．减少尿蛋白>45%；④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害．
(4)降脂治疗：脂质代谢异常参与本病的发病过程，降脂治疗可干预FSGS病程，达到延缓肾小球硬化和疾病进展之目的。血脂恢复正常也降低冠心病、脑血管疾病的危险性。
(5)抗凝、抗血栓：改变肾小球局部高凝状态，可能影响凝血机制介导的肾小球硬化，从而减缓本病进展．同时对肾病综合征患者的血栓栓塞性并发症有防治作用。
(6)血浆置换和免疫吸附：有报道在应用免疫抑制剂的同时，采用血浆置换能有效缓解那些治疗反应差、快速进展至终末期肾功能衰竭、肾移植后复发的青年FSGS患者(可能与循环因/相关)的临床症状．停止血浆置换再次复发者，重复血浆置换治疗仍能使病情改善。
此外，难治性FSGS患者亦可采用葡萄球菌蛋白A免疫吸附柱进行免疫吸附治疗。
FSGS患者在接受肾移植后短期内即可复发，有人提出FSGS的复发率高达50～100%，甚至在移植后即刻疾病就可复发。FSGS的复发可能与体内循环因子相关。

FSGS的治疗进展：
1长疗程激素治疗：既往认为本病治疗效果不好，循证医学表明部分患者30-50%激素有效，但显效缓慢，建议足疗程激素治疗：1mg/(kg.d)，应延长至3-4个月，用至6个月后无效，才能称为激素抵抗。对激素疗效不佳者，可考虑联合用药。
2血浆置换和免疫吸附：移植复发率高，对于移植后出现肾病综合征者，应及时肾活检，如为FSGS，考虑血浆中存在循环因子，应给予血浆置换和免疫吸附。
3非免疫抑制剂治疗：如ARB或ACIE能有效减少蛋白年和延缓肾功能恶化。

建议：1尽早做肾活检明确病理诊断，根据病理确定治疗方案。
2避免盲目使用激素；
3大多数情况下需要联合免疫抑制剂治疗。

请诸位有问题的同学，一定要仔细看上面我写的东西，让你进来看的目的就是让你了解这些检查，不要上面写了还在问，这样我只能认为你看的不仔细。有些东西还是自己掌握比问别人好，因为这些东西都是实实在在的，我们平时都要用到的。如果看好了他们可以自己看化验单，对比以往的化验情况，判断自己的病情进展和康复。甚至可以做到不被医生蒙骗，少走弯路。谢谢

老板辛苦了，好复杂

这病种类繁多，复杂无比，每次我都和自己可怜的系膜增生性肾小球肾炎去找联系。。

@flywangdong fsgs上免疫是必须的吗？顶端型对激素敏感是不是相对别的类型来说好一点？6-8年就会肾衰竭吗？