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原发性肾小球疾病的相关知识。此贴禁水、禁回复,请收藏。

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有吧友问起肾小球疾病怎么没有写,其实我们一直谈论的肾脏疾病就是在围绕肾小球、肾小管、肾间质在阐述,但因为没有系统写过原发性肾小球疾病所以大家总觉得缺点什么,今天给大家立一个帖子专门讨论原发性肾小球疾病。


1楼2013-11-18 05:00回复
    凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病:
    肾小球性蛋白尿(以白蛋白为主)伴管型尿和(或)肾小球源性血尿
    ②肾外表现为高血压及水肿
    ③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。


    本楼含有高级字体2楼2013-11-18 05:04
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      急性感染后肾小球肾炎
      急性感染后肾小球肾炎(简称急性肾炎)是一种常见的肾脏病。急性起病,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症为常见临床表现。这是一组临床综合征,又称之为急性肾炎综合征。本病有多种病因,以链球菌感染后急性肾炎最为常见。短期内发生血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压等典型病例,严重时呈肺淤血或肺水肿,即可诊断为急性肾炎综合征;发病前1-3周咽部感染或皮肤病感染史、有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体下降、CIC上升等,可在临床帮助确诊本病。临床表现不明显者,须连续多次尿常规检查,根据尿液典型改变及血补体动态改变作出诊断。仅有链球菌感染史而尿液检查基本正常者,必要时需做肾穿刺活检。


      本楼含有高级字体4楼2013-11-18 05:21
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        5楼2013-11-18 05:27
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          急进性肾炎
          急进性肾炎为一组病情发展急骤、由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰竭、预后恶劣的肾小球肾炎。本病的病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着,故又称为新月体型肾炎。这组疾病发病率虽然较低,但及时的诊断、充分的治疗可有效地改变疾病的预后。因此,临床需引起高度重视。呈急性肾炎综合征的表现(急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检,如50%肾小球有大新月体诊断则可成立


          本楼含有高级字体6楼2013-11-18 05:29
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            7楼2013-11-18 05:30
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              肾病综合征
              本病的最基本的特征是大量蛋白尿。“大量”蛋白尿是一个人为的界线,历史上各国、各医院有不同的界线,目前我国的定义为≥3.5g/(1.73m2·24h)。常伴有低白蛋白血症(≤30g/L)、水肿、高脂血症。肾病综合征是肾小球疾病的常见表现,但许多肾小球疾病并没有这一表现[2]。
              肾病综合征的诊断标准是:①尿蛋白≥3.5g/(1.73m2·24h);②血浆白蛋白≤30g/L;③水肿;④高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。
              对于肾病综合征的分类首先根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的原因很多,常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征;中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征;老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。
              引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种,以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化五种临床-病理类型最为常见。其中于儿童及少年以微小病变肾病较多见;于中年以膜性肾病多见。
              微小病变性肾病是一组以肾小球上皮细胞足突融合为特点的、临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。由于其光镜下肾小球基本正常,而近端肾小管上皮细胞脂肪变性,所以曾称之为“类脂性肾病”。对于幼儿及青少年骤然起病的单纯性肾病综合征均应考虑到本病的可能。对于糖皮质激素呈快速(数周内)迅速反应者更提示本病的可能性。确诊需肾活检病理诊断。
              系膜增生性肾小球肾炎是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的病理类型。根据其免疫病理可将其分为IgA肾病(以IgA沉积为主)及非IgA系膜增生性肾炎
              非IgA系膜增生性肾炎是我国最常见的原发性肾小球疾病,该型肾炎在临床上可表现为隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或(和)蛋白尿)、慢性肾小球肾炎及原发性肾病综合征。青少年患者,隐袭起病(无前驱感染者)或急性发作(有前驱感染者)。临床表现多样化,呈肾病综合征者也常伴血尿(包括肉眼血尿)。血清IgA不高,补体C3正常。有上述表现者应考虑此病。确诊需肾活检,在光镜检查确定MsPGN后还需靠免疫病理检查除外IgA肾病,并应根据光镜下病理改变程度将此型肾炎分为轻、中、重度,以便指导治疗及判断预后。
              IgA肾病为一免疫病理学诊断名称。IgA肾病是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。又可称为Berger′s病,伴系膜IgA(/IgG)沉积的肾小球肾炎、IgA系膜肾病。我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%~34%。IgA肾病可发生在任何年龄。但80%的患者在16~35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例各国报道不同,日本男女比例为2:1,北欧及美国则为3:1甚至6:1,我国约为3:1。青年男性或有镜下血尿和(或)无症状性蛋白尿患者,发生咽炎同步血尿,从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查,并结合临床除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病及过敏性紫癜肾炎等疾病。
              局灶、节段性肾小球硬化特指一类原发性肾小球疾病,其病变仅累计部分肾小球及肾小球毛细血管袢的部分小叶的硬化性病变。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,易于出现慢性进展性肾功能损害,终至慢性肾功能衰竭。其肾脏病理检查为肾小球硬化,病变主要和首先影响近髓质部位的肾小球,最终导致广泛硬化,肾功能衰竭以至死亡。当肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时,临床上应怀疑本病。肾活检有助明确诊断。其特点是局灶、节段肾小球硬化及相应肾小管间质的局灶性改变,以及IgM和C3在肾小球病变部位的团块状沉积。
              膜性肾病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点。临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿表现,是成年人肾病综合征的主要原因。成人肾病综合征者,特别是年龄在35岁以上隐袭起病、病情发展缓慢者要考虑到本病的可能性。确诊靠肾活检病理诊断,但需除外继发性膜性肾病,方能确诊为原发性膜性肾病。
              系膜毛细血管性肾炎的共同特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张,故又称之为膜增生性肾炎或膜性及增生性混合性肾炎。又由于本组病变中一部分患者系膜基质扩张、将肾小球分割成为若干小叶区,故又称为分叶性肾炎。临床上本组病人常表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害,并于部分病人伴有持续性低补体血症,故又称为低补体性慢性肾炎。根据电子致密物的沉着部位及基地膜病变的特点可进一步区别为三型,各型病理改变特点见下表:

              本病的诊断依据病理检查。但临床上以下列线索提供疑诊之处:持续性无选择性蛋白尿(或肾病综合征)伴多形态严重变形红细胞血尿,持续性低补体血症,及与肾衰程度不平行的贫血,如伴有部分脂肪萎缩更应怀疑本病。


              本楼含有高级字体8楼2013-11-18 05:41
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                慢性肾小球肾炎
                慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)是多种原因、多种病理类型组成员发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程长,可以有一段时间的无症状期,呈慢性进行性病程。尿常规检查有不同程度的蛋白尿、沉渣镜检常可见到红细胞,大多数患者有程度不同的高血压和肾功能损害,治疗困难,预后较差。典型的慢性肾炎诊断不难,一般为青年男性多见,起病缓慢病情迁延。凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾炎。


                本楼含有高级字体9楼2013-11-18 05:43
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                  隐匿性肾小球肾炎
                  隐匿性肾小球肾炎也称为无症状血尿或(和)蛋白尿,患者无水肿、高血压及肾功能损害,而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球病。
                  对单纯性血尿患者(仅有血尿而无蛋白尿),需做相差显微镜尿红细胞形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线测定,以鉴别血尿来源。此外,应除外由于尿路疾病(如尿路结石、肿瘤或炎症)所致血尿。确属肾小球源性血尿,又无水肿、高血压及肾功能减退时,即应考虑此病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病。诊断本病前还必须小心除外其他肾小球疾病的可能,如系统性疾病(狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎)、Alport综合征的早期和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期等。应依据临床表现、家族史和实验室检查予以鉴别,必要时需依赖肾活检方能确诊。
                  对无症状蛋白尿患者,需做尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质必要时应作尿本周蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。只有确定为肾小球性蛋白尿,且患者无水肿、高血压及肾功能减退时,才能考虑本病诊断。在作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、体位性蛋白尿(见于青少年,直立时脊柱前凸所致,卧床后蛋白尿消失)等生理性蛋白尿,也需小心排除其他原发性或继发性肾小球疾病的早期或恢复期。必要时需肾活检确诊。


                  本楼含有高级字体10楼2013-11-18 05:45
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                    由上述文字可以看出,很多问题在贴吧精品贴中已经阐述,所以如果吧友们碰到相关问题可到精品帖中相应章节找寻答案。


                    11楼2013-11-18 05:48
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