颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。有关颅咽管瘤的发病机制，目前有两种学说比较普遍被人们接受。
1、先天性剩余学说：
这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
2、鳞状上皮化生学说：
1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。
以上关于颅咽管瘤的两种发病机制，希望能给广大患者带来帮助。北京三博脑科医院颅咽管瘤专业组石祥恩教授从1995年开始研究颅咽管瘤的手术治疗。手术切除颅咽管瘤近550余例，肿瘤全切除率95％以上，其论文"手术切除颅咽管瘤309例经验"2008年在欧洲"神经外科杂志发表；2011年，在"美国神经外科杂志"评价全球7位100例以上手术切除颅咽管瘤研究报告中，被认为是手术例数、肿瘤全切除率和手术效果最好的医生。