颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。有关颅咽管瘤的发病机制,目前有两种学说比较普遍被人们接受。
1、先天性剩余学说:
这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞,认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周,原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,称为Rathke袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。
2、鳞状上皮化生学说:
1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。
以上关于颅咽管瘤的两种发病机制,希望能给广大患者带来帮助。北京三博脑科医院颅咽管瘤专业组石祥恩教授从1995年开始研究颅咽管瘤的手术治疗。手术切除颅咽管瘤近550余例,肿瘤全切除率95%以上,其论文"手术切除颅咽管瘤309例经验"2008年在欧洲"神经外科杂志发表;2011年,在"美国神经外科杂志"评价全球7位100例以上手术切除颅咽管瘤研究报告中,被认为是手术例数、肿瘤全切除率和手术效果最好的医生。
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