脑和脊髓的血管瘤称为血管母细胞瘤。脊髓中的囊性病变称为syrinx。血管母细胞瘤通常出现症状或生长迅速后才被发现而治疗。规律的检查能发现神经系统病变的早期迹象，并需要继续 CT 和 MRI 检查。早期症状包括背痛、头痛、麻木、眩晕和四肢痛或无力。
设想一下，这样的肿瘤生长在神经系统，肿瘤本身并不造成太大的危害，但肿瘤压迫周围神经组织就会引起严重的症状。而且，手术也可能造成对神经系统不同程度的损伤，所以，应当在症状恶化前尽早手术。
一些新的治疗方法在尝试中。有时，微创外科手术可用于早期手术，以阻止肿瘤进一步生长并且避免囊肿形成。不同的是，对于眼睛中的肿瘤，应使其保持较小的体积而不影响视力为宜。Stereotacic 放射治疗，亦称咖尔玛刀，是一种无需开刀的手术，治疗中医生将放射线的能量柱聚焦到体内特定的微小区域。一些医院将该技术用于治疗 VHL 病的脑肿瘤。但治疗方法应当因人而异，由熟悉 VHL 病的神经科医生制定。（见下一部分，关于咖尔玛刀）
并非所有治疗都总是适用的，而且无论是否患 VHL 病，血管母细胞瘤都是罕见病，医生们的经验都是相对不足的。所以，您应当与医生共同探讨，制定多种备选治疗方案，才有可能选择最好的方案。
关于立体定向放射治疗（SRS）
立体定向放射治疗（Stereotacic Radiosurgery,SRS）是一种类似于激光治疗的无创外科技术,用射线代替激光。像伽马刀(Gamma Knife)、射波刀(Cyberknife)、诺利刀（Novalis）、质子束治疗（Proton Beam therapy）的机制一样，射线加速器和其他作用机制被用于立体定位放射治疗。新技术的市场信息使它听起来很神奇，它也确实对很多种肿瘤都有很好的效果，但血管母细胞瘤除外。对于这些血管丰富的肿瘤而言，它和开放手术的风险相当，甚至更高。当您没有其他的手术选择时再考虑SRS，这点很重要，并请结合您的健康状况，慎重选择。最好是在治疗前与医生进行充分的沟通，了解手术的各种情况，不要把它放在治疗后。经过了20年的SRS治疗经验，VHL家族联盟国际医疗咨询团队给出了如下的建议：
● 脑部血管母细胞瘤不要选择SRS，除非肿瘤确实不能手术切除，或患者的身体状况不能耐受开放手术。
● 如果患者的肿瘤大于3cm3（长径大于1.7cm），或者存在囊肿，或者患者有症状，不能选择SRS。
● 发生自脊柱和除了脑以外的组织的血管母细胞瘤不能用SRS，因为SRS在这些部位的应用还处于试验阶段，对治疗的效果及可能出现的并发症没有足够的数据。
SRS 最适用于脑部的、直径小于 1.7cm、周围没有形成囊且没有引起症状的肿瘤。至少 2 年时间才可以见其疗效，肿瘤在缩小前会先增大。有症状的患者或形成囊肿的患者适用标准手术切除治疗。
由于SRS对体积小的肿瘤疗效显著，一些肿瘤实际上并不会再长大。多数医生倾向于在肿瘤有增大的迹象，但还未形成囊肿之前选择SRS治疗。
下面列举的一些问题能帮助您和您的医生根据您的病情合理选择SRS治疗。我们不是要警告您，我们是想让您和您的医生在治疗前对所以可能的结果有充分的认识。
（1）两种选择 我们强烈建议您咨询既精通传统显微神经外科手术又擅长 SRS治疗的医生。只咨询放射科肿瘤专家、传统放射学家或只做SRS的专家是不够的。如果您不能找到既擅长传统手术有擅长SRS的人，那么您必须要分别与擅长两种手术的不同医生交流。在很多情况下，传统手术更安全，而且对切除的肿瘤可以在镜下分析其组织形态，从而有助于判断预后。但传统手术有其缺点和风险，所以，应当咨询您的医生哪种方法更适合您的病情。
（2）肿瘤的大小 应用 SRS 治疗的肿瘤直径最好在 1.7cm 以下。肿瘤大小不是唯一的指标，但是一个非常重要的指标。VHL家族联盟医疗咨询团队的Dr. Haring Nauta 描述如下：这是一个您如何准确地将射线束聚焦到一点的问题。它就如同用放大镜聚焦太阳光来烧出一个洞。如果想烧出小些的洞，您就需要将光束聚焦到一小点，所需要的能量就少。如果想烧出大些的洞，就需要将光束聚集到更大的区域，光束的能量密度就小了，您就需要更多能量才行。对于肿瘤来说，吸收更多的能量意味着治疗后肿胀的更严重。
（3）是否有囊肿或其他的团块效应 团块效应是指您的颅骨上有额外团块的效应。可能是囊肿、水肿或是肿瘤本身。如果您颅内的压力已经增高，那么，SRS不是一个好的选择，因为SRS所致的水肿会使团块效应增加，使症状恶化。
（4）肿瘤的位置 治疗后，肿瘤及其周围组织会发生水肿，这意味着肿瘤缩小前会先变大，您的症状也会随之加重。肿瘤的位置在哪里？如果出现肿胀，会引起什么症状？医生提出了什么建议来消除肿胀？在消肿的过程中，您如何与医生配合。肿胀期可能会持续数月，问您的医生肿胀期会持续多久？
（5）对肿瘤边界组 织的危 害 放疗会对 肿 瘤边界的 正常组 织造成 损害。该边界是什么组织？这样的损害会造成什么样的后果？如果肿瘤旁是液体，那么就不存在所谓的边界；但如果肿瘤旁是实体组织，其损害会导致严重的后果。
（6）您的医生决定治疗几个肿瘤 您治疗所用的总照射量是多少？如果有多个肿瘤，医生是否决定一次治疗全部肿瘤？多个肿瘤在治疗后同时肿胀是否会造成更加危险的后果？一次性治疗是否效果更好？设计好治疗步骤是控制术后水肿的关键。
（7）您的医生如何治疗术后肿胀 您过去接受过这种治疗吗？在治疗前，您的医生是否先测试一下您对该治疗的敏感程度，以避免负作用出现在 Stereotacic 放射治疗中，我们遇到过的最严重的并发症就是对治疗十分敏感。
（8）您选择的医生在治疗血管母细胞瘤方面经验如何 血管母细胞瘤对放疗的敏感程度各不相同。在治疗开始前,寻找在血管母细胞瘤治疗上有经验的人评估治疗计划很重要。如果您在当地找不到这样的人，VHL家族联盟可以给您提供一些选择的资源。这也是您的医疗团队所需要的，因为这不仅是对您的保护，同样是对他们的保护。
设想一下，这样的肿瘤生长在神经系统，肿瘤本身并不造成太大的危害，但肿瘤压迫周围神经组织就会引起严重的症状。而且，手术也可能造成对神经系统不同程度的损伤，所以，应当在症状恶化前尽早手术。
一些新的治疗方法在尝试中。有时，微创外科手术可用于早期手术，以阻止肿瘤进一步生长并且避免囊肿形成。不同的是，对于眼睛中的肿瘤，应使其保持较小的体积而不影响视力为宜。Stereotacic 放射治疗，亦称咖尔玛刀，是一种无需开刀的手术，治疗中医生将放射线的能量柱聚焦到体内特定的微小区域。一些医院将该技术用于治疗 VHL 病的脑肿瘤。但治疗方法应当因人而异，由熟悉 VHL 病的神经科医生制定。（见下一部分，关于咖尔玛刀）
并非所有治疗都总是适用的，而且无论是否患 VHL 病，血管母细胞瘤都是罕见病，医生们的经验都是相对不足的。所以，您应当与医生共同探讨，制定多种备选治疗方案，才有可能选择最好的方案。
关于立体定向放射治疗（SRS）
立体定向放射治疗（Stereotacic Radiosurgery,SRS）是一种类似于激光治疗的无创外科技术,用射线代替激光。像伽马刀(Gamma Knife)、射波刀(Cyberknife)、诺利刀（Novalis）、质子束治疗（Proton Beam therapy）的机制一样，射线加速器和其他作用机制被用于立体定位放射治疗。新技术的市场信息使它听起来很神奇，它也确实对很多种肿瘤都有很好的效果，但血管母细胞瘤除外。对于这些血管丰富的肿瘤而言，它和开放手术的风险相当，甚至更高。当您没有其他的手术选择时再考虑SRS，这点很重要，并请结合您的健康状况，慎重选择。最好是在治疗前与医生进行充分的沟通，了解手术的各种情况，不要把它放在治疗后。经过了20年的SRS治疗经验，VHL家族联盟国际医疗咨询团队给出了如下的建议：
● 脑部血管母细胞瘤不要选择SRS，除非肿瘤确实不能手术切除，或患者的身体状况不能耐受开放手术。
● 如果患者的肿瘤大于3cm3（长径大于1.7cm），或者存在囊肿，或者患者有症状，不能选择SRS。
● 发生自脊柱和除了脑以外的组织的血管母细胞瘤不能用SRS，因为SRS在这些部位的应用还处于试验阶段，对治疗的效果及可能出现的并发症没有足够的数据。
SRS 最适用于脑部的、直径小于 1.7cm、周围没有形成囊且没有引起症状的肿瘤。至少 2 年时间才可以见其疗效，肿瘤在缩小前会先增大。有症状的患者或形成囊肿的患者适用标准手术切除治疗。
由于SRS对体积小的肿瘤疗效显著，一些肿瘤实际上并不会再长大。多数医生倾向于在肿瘤有增大的迹象，但还未形成囊肿之前选择SRS治疗。
下面列举的一些问题能帮助您和您的医生根据您的病情合理选择SRS治疗。我们不是要警告您，我们是想让您和您的医生在治疗前对所以可能的结果有充分的认识。
（1）两种选择 我们强烈建议您咨询既精通传统显微神经外科手术又擅长 SRS治疗的医生。只咨询放射科肿瘤专家、传统放射学家或只做SRS的专家是不够的。如果您不能找到既擅长传统手术有擅长SRS的人，那么您必须要分别与擅长两种手术的不同医生交流。在很多情况下，传统手术更安全，而且对切除的肿瘤可以在镜下分析其组织形态，从而有助于判断预后。但传统手术有其缺点和风险，所以，应当咨询您的医生哪种方法更适合您的病情。
（2）肿瘤的大小 应用 SRS 治疗的肿瘤直径最好在 1.7cm 以下。肿瘤大小不是唯一的指标，但是一个非常重要的指标。VHL家族联盟医疗咨询团队的Dr. Haring Nauta 描述如下：这是一个您如何准确地将射线束聚焦到一点的问题。它就如同用放大镜聚焦太阳光来烧出一个洞。如果想烧出小些的洞，您就需要将光束聚焦到一小点，所需要的能量就少。如果想烧出大些的洞，就需要将光束聚集到更大的区域，光束的能量密度就小了，您就需要更多能量才行。对于肿瘤来说，吸收更多的能量意味着治疗后肿胀的更严重。
（3）是否有囊肿或其他的团块效应 团块效应是指您的颅骨上有额外团块的效应。可能是囊肿、水肿或是肿瘤本身。如果您颅内的压力已经增高，那么，SRS不是一个好的选择，因为SRS所致的水肿会使团块效应增加，使症状恶化。
（4）肿瘤的位置 治疗后，肿瘤及其周围组织会发生水肿，这意味着肿瘤缩小前会先变大，您的症状也会随之加重。肿瘤的位置在哪里？如果出现肿胀，会引起什么症状？医生提出了什么建议来消除肿胀？在消肿的过程中，您如何与医生配合。肿胀期可能会持续数月，问您的医生肿胀期会持续多久？
（5）对肿瘤边界组 织的危 害 放疗会对 肿 瘤边界的 正常组 织造成 损害。该边界是什么组织？这样的损害会造成什么样的后果？如果肿瘤旁是液体，那么就不存在所谓的边界；但如果肿瘤旁是实体组织，其损害会导致严重的后果。
（6）您的医生决定治疗几个肿瘤 您治疗所用的总照射量是多少？如果有多个肿瘤，医生是否决定一次治疗全部肿瘤？多个肿瘤在治疗后同时肿胀是否会造成更加危险的后果？一次性治疗是否效果更好？设计好治疗步骤是控制术后水肿的关键。
（7）您的医生如何治疗术后肿胀 您过去接受过这种治疗吗？在治疗前，您的医生是否先测试一下您对该治疗的敏感程度，以避免负作用出现在 Stereotacic 放射治疗中，我们遇到过的最严重的并发症就是对治疗十分敏感。
（8）您选择的医生在治疗血管母细胞瘤方面经验如何 血管母细胞瘤对放疗的敏感程度各不相同。在治疗开始前,寻找在血管母细胞瘤治疗上有经验的人评估治疗计划很重要。如果您在当地找不到这样的人，VHL家族联盟可以给您提供一些选择的资源。这也是您的医疗团队所需要的，因为这不仅是对您的保护，同样是对他们的保护。
