干燥综合征（Sj gren's syndrome，SS）是一种系统性自身免疫病。干燥综合症（SS）主要累及外分泌腺，典型表现为口、眼干燥，干燥综合症（SS）也可累及腺体外其他器官，而出现多系统损害的症状。干燥综合症（SS）受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。
1.干燥综合症（SS）实验室检查
1.1 自身抗体
干燥综合症（SS）可有多种自身抗体出现，45.7%的患者可有抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%（70岁以上老年人阳性率低于其他年龄组），5%～10%可以出现抗RNP抗体和抗着丝点抗体。43%的患者类风湿因子阳性，约20%的患者出现抗心磷脂抗体。近年来，抗α-胞衬蛋白抗体诊断干燥综合征敏感性为52%～95%，特异性为87%～100%，胞衬蛋白也有一定意义。Ⅲ型毒蕈样乙酰胆碱（M3）受体抗体与SS有关。抗M3受体抗体对SS诊断的敏感性为80%～90%，特异性为90%。
1.2 免疫球蛋白
由于淋巴细胞高度增殖，90%以上的患者有高球蛋白血症，呈多克隆性且强度高，可引起紫癜，红细胞沉降率增快等。少数患者出现巨球蛋白血症，或单克隆性高丙种球蛋白血症，或冷球蛋白血症；出现这些情况需警惕并发恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤的可能。
2.干燥综合症（SS）的治疗
干燥综合症（SS）是一种慢性疾病，临床表现各种各样，大部分病人预后良好。目前尚无肯定的药物改变干燥综合症（SS）病程。干燥综合症的治疗主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展，预防继发性感染。
2.1 干燥综合症（SS）口腔护理及口干燥症的治疗
对于口干燥症患者，应避免吸烟、饮酒，避免服用引起口干加重的药物如阿托品、吩噻嗪、三环类抗抑郁药，解痉药，抗帕金森药，避免长期应用H2受体阻滞药包括西咪替丁，雷尼替丁及法莫替丁等。
注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发真菌感染者，外用制霉菌素片50万U溶于500mL生理盐水，每次10～20mL，每日3～4次漱口，或给予4%碳酸氢钠溶液每次10～20mL，每日3～4次漱口，严重者可给予氟康唑每日50mg，连服7～14d。对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素（抗菌谱包含G+球菌及厌氧菌：如β?内酰胺类抗生素联合甲硝唑），避免脓肿形成。
可用无糖柠檬水和酸性食物刺激唾液分泌。环戊硫酮片（每次25mg，tid）可缓解口干症状；溴己新片（必嗽平）有黏液溶解作用，每次16mg，tid，口服，可以改善口干症状；氨溴索（每次30mg，tid）、复方鲜竹沥（每次10～20mL，tid），中药川贝类止咳化痰药、罗汉果等代茶饮均可改善干燥症状。口干症状严重者可口服副交感胆碱能M3受体的激动药盐酸毛果芸香碱，每次5～7.5mg，tid，分可使唾液分泌提高20%～40%，症状改善约需2个月，长期服用不产生耐药，但停药后症状复发。本类药物有一定疗效但亦可引起面部潮红、出汗及尿频等不良反应，目前未发现此类药物哮喘、支气管炎及慢性阻塞性肺病有明显不良影响，但在这些疾病应该慎用。
中药制剂如白芍总苷对缓解SS的干燥症状及关节疼痛有效，用法为每次1～2片，每日2～3次，偶有患者出现腹泻，但对症治疗（中药陈皮代茶饮）多能好转，若不能好转可以减量为每次1片，每日2～3次。另外一些中药方剂可能对本病的治疗有一定作用。
2.2 干燥综合症（SS）眼睛护理及干眼症的治疗
应尽量避免应用降低泪液分泌的制剂如利尿药，抗高血压药和抗抑郁药。使用人造泪液（5%甲基纤维素）滴眼和改善环境（如使用加湿器）可以缓解眼干症状，使用金霉素眼膏，润舒滴眼液可以保护角膜，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。如果出现角膜溃疡，建议做眼修补和用硼酸软膏治疗。
2.3 干燥综合症（SS）皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。可以用复方甘油止痒乳，维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。要乳勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁。原发性干燥综合征有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂如甘油、蓖麻油等。
2.4 干燥综合症（SS）呼吸道护理
将室内湿度控制在50%～60%，温度保持在18～21℃，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰黏稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
2.5 干燥综合症（SS）肌肉、关节痛的治疗
可用非甾体抗炎药如双氯芬酸钠每次50mg，tid，对有消化性溃疡及胃肠道不良反应者及老年人，可用选择性或特异性COX?2受体抑制药如塞来昔布胶囊每次100～200mg，每日1～2次，美洛昔康每次7.5～15mg，每日1～2次等，但对合并严重心脏病者应慎重。
2.6 纠正低血钾症
纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片（如10%枸橼酸钾每次10mL，tid，或氯化钾缓释片0.5～1.0g，bid），有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。或多进食含钾丰富的食物如香蕉，桔子，果珍等。多数病人低血钾纠正后可较正常生活和工作。
2.7 干燥综合症（SS）系统损害的治疗
目前国际上对干燥综合症（SS）脏器受累的治疗尚无定论，也没有大规模的循证医学资料。一般认为应以受损器官及严重度而进行治疗：对有神经系统病变、肾小管酸中毒、肺间质性病变、肝脏损害、血小板降低，肌炎及高丙种球蛋白血症等腺体外受累者，则须根据病情轻重给予肾上腺皮质激素及免疫抑制药治疗，剂量因疾病的轻重不同而异。TNF-α拮抗类生物制剂对SS的疗效有限。有学者尝试应用CD20单抗治疗干燥综合症（SS），目前无明确肯定疗效。对出现恶性淋巴瘤者，宜按肿瘤治疗原则根据组织类型、部位及范围采用化疗和（或）放疗治疗。血液净化疗法对干燥综合征血液系统抗体滴度减低及高丙种球蛋白血症有一定意义。
一般认为，对干燥综合症（SS）无脏器损伤者，可考虑白芍总苷600mg，tid;或羟氯喹每日200～400mg;或糖皮质激素：泼尼松0.5mg·kg-1·d-1（最大剂量≤40mg·d-1）4周，继以规律减量（-2.5mg/周至10mg·d-1）维持。
对于肺间质病变患者，可考虑糖皮质激素+环磷酰胺：泼尼松0.5～1.0mg·kg-1·d-14周，其后规律减量（-2.5mg至10mg·d-1）维持；同时加用环磷酰胺100mg·d-1持续治疗或雷公藤总苷20mg，tid，持续治疗，也有学者用来氟米特、青霉胺、秋水仙碱长期口服或依地酸钙钠静脉滴注等治疗肺纤维化。
对血小板减少（<50×109·L-1）患者，可考虑应用中等剂量糖皮质激素+环磷酰胺：或中等剂量糖皮质激素+环孢素（3～5mg·kg-1·d-1，监测环孢素浓度以调整剂量），激素应规律减量；重症患者需要大剂量激素冲击或免疫吸附治疗。
对肝脏病变患者，合并原发性胆汁性肝硬化可给予熊去氧胆酸（优思弗）13～15mg·kg-1·d-1;或中等剂量糖皮质激素（注意规律减量）+熊去氧胆酸治疗。
就目前而言我们没有足够的临床证据证明中哪种干燥综合症的治疗是最科学的，需要我们认真地加以研究，以根本改变干燥综合症（SS）治疗的混乱。目前，由有北京协和医院牵头的国家“十一五”科技攻关项目对干燥综合症的治疗提出了一些方案：相关结果正在进一步研究中。希望在不久的将来，能够看到我国在干燥综合症（SS）治疗方面的循证医学证据。
1.干燥综合症（SS）实验室检查
1.1 自身抗体
干燥综合症（SS）可有多种自身抗体出现，45.7%的患者可有抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%（70岁以上老年人阳性率低于其他年龄组），5%～10%可以出现抗RNP抗体和抗着丝点抗体。43%的患者类风湿因子阳性，约20%的患者出现抗心磷脂抗体。近年来，抗α-胞衬蛋白抗体诊断干燥综合征敏感性为52%～95%，特异性为87%～100%，胞衬蛋白也有一定意义。Ⅲ型毒蕈样乙酰胆碱（M3）受体抗体与SS有关。抗M3受体抗体对SS诊断的敏感性为80%～90%，特异性为90%。
1.2 免疫球蛋白
由于淋巴细胞高度增殖，90%以上的患者有高球蛋白血症，呈多克隆性且强度高，可引起紫癜，红细胞沉降率增快等。少数患者出现巨球蛋白血症，或单克隆性高丙种球蛋白血症，或冷球蛋白血症；出现这些情况需警惕并发恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤的可能。
2.干燥综合症（SS）的治疗
干燥综合症（SS）是一种慢性疾病，临床表现各种各样，大部分病人预后良好。目前尚无肯定的药物改变干燥综合症（SS）病程。干燥综合症的治疗主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展，预防继发性感染。
2.1 干燥综合症（SS）口腔护理及口干燥症的治疗
对于口干燥症患者，应避免吸烟、饮酒，避免服用引起口干加重的药物如阿托品、吩噻嗪、三环类抗抑郁药，解痉药，抗帕金森药，避免长期应用H2受体阻滞药包括西咪替丁，雷尼替丁及法莫替丁等。
注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发真菌感染者，外用制霉菌素片50万U溶于500mL生理盐水，每次10～20mL，每日3～4次漱口，或给予4%碳酸氢钠溶液每次10～20mL，每日3～4次漱口，严重者可给予氟康唑每日50mg，连服7～14d。对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素（抗菌谱包含G+球菌及厌氧菌：如β?内酰胺类抗生素联合甲硝唑），避免脓肿形成。
可用无糖柠檬水和酸性食物刺激唾液分泌。环戊硫酮片（每次25mg，tid）可缓解口干症状；溴己新片（必嗽平）有黏液溶解作用，每次16mg，tid，口服，可以改善口干症状；氨溴索（每次30mg，tid）、复方鲜竹沥（每次10～20mL，tid），中药川贝类止咳化痰药、罗汉果等代茶饮均可改善干燥症状。口干症状严重者可口服副交感胆碱能M3受体的激动药盐酸毛果芸香碱，每次5～7.5mg，tid，分可使唾液分泌提高20%～40%，症状改善约需2个月，长期服用不产生耐药，但停药后症状复发。本类药物有一定疗效但亦可引起面部潮红、出汗及尿频等不良反应，目前未发现此类药物哮喘、支气管炎及慢性阻塞性肺病有明显不良影响，但在这些疾病应该慎用。
中药制剂如白芍总苷对缓解SS的干燥症状及关节疼痛有效，用法为每次1～2片，每日2～3次，偶有患者出现腹泻，但对症治疗（中药陈皮代茶饮）多能好转，若不能好转可以减量为每次1片，每日2～3次。另外一些中药方剂可能对本病的治疗有一定作用。
2.2 干燥综合症（SS）眼睛护理及干眼症的治疗
应尽量避免应用降低泪液分泌的制剂如利尿药，抗高血压药和抗抑郁药。使用人造泪液（5%甲基纤维素）滴眼和改善环境（如使用加湿器）可以缓解眼干症状，使用金霉素眼膏，润舒滴眼液可以保护角膜，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。如果出现角膜溃疡，建议做眼修补和用硼酸软膏治疗。
2.3 干燥综合症（SS）皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。可以用复方甘油止痒乳，维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。要乳勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁。原发性干燥综合征有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂如甘油、蓖麻油等。
2.4 干燥综合症（SS）呼吸道护理
将室内湿度控制在50%～60%，温度保持在18～21℃，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰黏稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
2.5 干燥综合症（SS）肌肉、关节痛的治疗
可用非甾体抗炎药如双氯芬酸钠每次50mg，tid，对有消化性溃疡及胃肠道不良反应者及老年人，可用选择性或特异性COX?2受体抑制药如塞来昔布胶囊每次100～200mg，每日1～2次，美洛昔康每次7.5～15mg，每日1～2次等，但对合并严重心脏病者应慎重。
2.6 纠正低血钾症
纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片（如10%枸橼酸钾每次10mL，tid，或氯化钾缓释片0.5～1.0g，bid），有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。或多进食含钾丰富的食物如香蕉，桔子，果珍等。多数病人低血钾纠正后可较正常生活和工作。
2.7 干燥综合症（SS）系统损害的治疗
目前国际上对干燥综合症（SS）脏器受累的治疗尚无定论，也没有大规模的循证医学资料。一般认为应以受损器官及严重度而进行治疗：对有神经系统病变、肾小管酸中毒、肺间质性病变、肝脏损害、血小板降低，肌炎及高丙种球蛋白血症等腺体外受累者，则须根据病情轻重给予肾上腺皮质激素及免疫抑制药治疗，剂量因疾病的轻重不同而异。TNF-α拮抗类生物制剂对SS的疗效有限。有学者尝试应用CD20单抗治疗干燥综合症（SS），目前无明确肯定疗效。对出现恶性淋巴瘤者，宜按肿瘤治疗原则根据组织类型、部位及范围采用化疗和（或）放疗治疗。血液净化疗法对干燥综合征血液系统抗体滴度减低及高丙种球蛋白血症有一定意义。
一般认为，对干燥综合症（SS）无脏器损伤者，可考虑白芍总苷600mg，tid;或羟氯喹每日200～400mg;或糖皮质激素：泼尼松0.5mg·kg-1·d-1（最大剂量≤40mg·d-1）4周，继以规律减量（-2.5mg/周至10mg·d-1）维持。
对于肺间质病变患者，可考虑糖皮质激素+环磷酰胺：泼尼松0.5～1.0mg·kg-1·d-14周，其后规律减量（-2.5mg至10mg·d-1）维持；同时加用环磷酰胺100mg·d-1持续治疗或雷公藤总苷20mg，tid，持续治疗，也有学者用来氟米特、青霉胺、秋水仙碱长期口服或依地酸钙钠静脉滴注等治疗肺纤维化。
对血小板减少（<50×109·L-1）患者，可考虑应用中等剂量糖皮质激素+环磷酰胺：或中等剂量糖皮质激素+环孢素（3～5mg·kg-1·d-1，监测环孢素浓度以调整剂量），激素应规律减量；重症患者需要大剂量激素冲击或免疫吸附治疗。
对肝脏病变患者，合并原发性胆汁性肝硬化可给予熊去氧胆酸（优思弗）13～15mg·kg-1·d-1;或中等剂量糖皮质激素（注意规律减量）+熊去氧胆酸治疗。
就目前而言我们没有足够的临床证据证明中哪种干燥综合症的治疗是最科学的，需要我们认真地加以研究，以根本改变干燥综合症（SS）治疗的混乱。目前，由有北京协和医院牵头的国家“十一五”科技攻关项目对干燥综合症的治疗提出了一些方案：相关结果正在进一步研究中。希望在不久的将来，能够看到我国在干燥综合症（SS）治疗方面的循证医学证据。
