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求大神解题 谢谢

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某患儿1岁,出生后常出现全身皮肤瘀点,瘀斑现象,近一个月来多次发生鼻出血,双亲为近亲婚配,家系中无类似出血情况。实验室检查发现,外周血血小板计数正常,出血时间延长,凝血时间正常,血小板对ADP和凝血酶诱导的聚集反应降低,血小板膜表面糖蛋白Ⅱb显著降低,基于诊断证实糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)基因错义突变。试简要解释一下问题。
1.患儿血小板计数正常,为什么出血时间会延长?
2.患儿出血时间延长,为什么凝血时间正常?
3.患儿为什么对ADP和凝血酶诱导的聚集反应降低?


IP属地:广东来自Android客户端1楼2016-03-09 11:11回复
    生理题目,我也想知道...


    来自iPhone客户端3楼2016-03-21 20:18
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      1题好回答,血小板数目正常但是先天性是无功能的血小板那麽出血时间会延长很正常啊


      来自Android客户端4楼2016-03-30 23:31
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        1.因为血小板上缺失糖蛋白受体,所以部分血小板没法激活,无法释放TXA2等止血物质,一期止血遇到障碍。
        2.凝血系统属于二期止血,凝血因子数量正常,虽然一期止血不能形成血凝块阻碍出血点,但是通过除非凝血因子凝血的过程,凝血时间不变。
        3.血小板上糖蛋白缺失,激活血小板内信号途径遇到障碍,血小板凝集困难。


        5楼2016-05-16 09:45
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          又涨知识了


          来自Android客户端6楼2017-01-03 10:16
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            血小板上的GPⅡb/Ⅲa与纤维蛋白原结合,纤维蛋白原充当聚集的桥梁,使血小板聚集成团。1.Ⅱb缺乏时,血小板之间聚集困难,出血时间长。
            2.一旦血小板聚集,二期凝血开始,凝血时间正常。
            3.Ⅱb缺乏,血小板聚集困难,对聚凝剂反应降低


            IP属地:重庆来自iPhone客户端9楼2017-06-29 18:58
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