美国医疗服务机构和生元国际了解到，加州大学欧文分校(UCI)领导的一项新研究揭示了慢性炎症如何促进肌肉纤维化，这可能为杜氏肌营养不良(DMD)患者的新疗法开发提供信息，DMD是一种致命的肌肉疾病。
题为“基质祖细胞和ILC2位促进肌肉嗜酸性粒细胞增多和纤维化相关基因表达”的研究发表在今天的《细胞报告》上。慢性炎症是几种退行性疾病进展和严重程度的主要病理过程，包括杜氏肌营养不良症(DMD)。旨在建立肌肉营养不良和肌肉炎症之间因果关系的研究揭示了对肌肉损伤的免疫反应的复杂失调。
在肌肉营养不良期间，先天免疫的慢性激活导致骨骼肌瘢痕或纤维化，损害运动功能。直到现在，免疫是如何与肌肉纤维化的分子和细胞调控联系在一起的还没有很好的定义。
在我们的研究中我们发现两种类型的细胞之间的相互作用——一种新型基质祖,就是类似于干细胞,和组2先天淋巴细胞(ILC2),这是一种免疫细胞,存在于骨骼肌肌肉,促进白细胞的入侵。这种情况与DMD中促进肌肉组织瘢痕的基因升高有关。”Jenna Kastenschmidt博士，研究主要作者和助理专家，UCI医学院生理和生物物理学系
这项新研究不仅揭示了导致DMD的细胞之间的相互作用，而且阐明了肌肉嗜酸性粒细胞增多是如何被调节的。嗜酸性粒细胞是白细胞，浸润营养不良的肌肉导致纤维化。在这项研究中，研究人员发现与对照组患者相比，DMD肌肉中的嗜酸性粒细胞升高。此外，研究人员发现，营养不良小鼠中ILC2s的缺失减轻了肌肉嗜酸性粒细胞增多，降低了与肌肉纤维化相关基因的表达。这些发现有助于理解肌肉营养不良期间肌肉炎症和纤维化的复杂调节。
“通过进一步定义骨骼肌免疫和基质细胞之间的相互作用，我们可以更好地理解慢性炎症如何促进肌肉纤维化，更重要的是，我们可以促进发展DMD的新疗法，”资深作者Armando Villalta博士说，UCI生理与生物物理系助理教授。
Villalta实验室正在进行的工作继续集中在免疫系统的不同方面如何调节DMD发病机制，以及这些过程如何影响基因替代疗法的疗效和长期稳定性。