【最近的重大变化】
适应症和用法用量(1) 12/2020
剂量和给药(2.3) 11/2020

【适应症和用法】
TRIKAFTA是ivacaftor、CFTR增强剂、tezacaftor和elexacaftor的组合，适用于治疗12岁及以上的囊性纤维化(CF)患者，这些患者的CFTR基因至少有一个F508del突变或CFTR基因有应答性突变(基于体外数据)。
如果患者的基因型未知，则应使用经FDA批准的CF突变检测，以确认是否存在至少一种F508del突变或基于体外数据的应答性突变。(1)

【剂量和用法】
12岁及以上的成人和儿童患者:
o早晨剂量:两种elexacaftor 100 mg、tezacaftor 50 mg和ivacaftor 75 mg片剂。
o晚上服用:一片ivacaftor 150 mg片剂。
o早晚剂量应与含脂肪食物分开服用约12小时。(2.1, 12.3)
不应用于严重肝功能损害的患者。除非获益超过风险，否则不建议在中度肝功能损害患者中使用。如果用于中度肝功能损害的患者，则应减少剂量。应密切监测肝功能检查。(2.2, 5.1, 8.7,12.3)
由于与TRIKAFTA的药物相互作用而导致的剂量调整参见完整处方信息。(2.4, 5.3, 7.2, 12.3)

【剂型和强度】
片剂:含有100mgelexacaftor、50mg tezacaftor和75mgivacaftor的固定剂量组合，与150mg ivacaftor一起包装。(3)

【禁忌症】
没有。(4)

【警告和注意事项】
肝功能检测(ALT、AST或bilirubin)升高:肝功能检测(ALT、AST和bilirubin)应在开始TRIKAFTA之前进行评估，在治疗的第一年每3个月进行一次，之后每年进行一次。对于ALT或AST >5 x正常上限(ULN)或ALT或AST >3 x bilirubin> 2 x ULN的ULN病患者，应中断给药。转氨酶升高消退后，考虑恢复治疗的益处和风险。对于有肝胆疾病史或肝功能检测升高的患者，应考虑更频繁的监测。(5.1, 6, 8.7)
与CYP3A诱导剂联合使用:与强效CYP3A诱导剂(如rifampin、St. John’s wort)联合使用，可显著降低ivacaftor的暴露量，并有望降低elexacaftor和tezacaftor的暴露量，这可能会降低TRIKAFTA的疗效。因此，不建议联合用药。(5.2, 7.1, 12.3)
白内障:在接受含ivacaftor治疗的儿童患者中，曾有非先天性晶状体混浊/白内障的报告。建议对开始TRIKAFTA治疗的儿童患者进行基线和随访检查。(5.4, 8.4)

【不良反应】
TRIKAFTA最常见的药物不良反应(≥5%的患者，频率比安慰剂高≥1%)为头痛、上呼吸道感染、腹痛、腹泻、皮疹、丙氨酸转氨酶升高、鼻塞、血肌酸磷酸激酶升高、天冬氨酸转氨酶升高、鼻溢、鼻炎、流感、鼻窦炎和血胆红素升高。(6.1)

【药物相互作用】
强效CYP3A诱导剂:避免联合给药。(5.2, 7.1, 12.3)
强效或中度CYP3A抑制剂:联合用药时减少TRIKAFTA剂量。避免含有葡萄柚的食物或饮料。(2.3, 5.3, 7.2,12.3)
关于患者咨询信息和美国食品和药物管理局批准的患者标签，请参见第17节。
修订日期:2020年12月

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