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神经纤维瘤有哪些严重性

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  近年来,一种较为罕见的疾病被越来越多的人所了解,它被人们称为“不死的癌症”,给患者的身心造成极大的折磨,它就是神经纤维瘤病。(神经纤维瘤)
  神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。
  这种疾病目前已经研究得比较清楚,基因缺陷会使神经嵴细胞出现发育异常,引起多系统损害。除了神经系统以外,皮肤、眼睛以及骨骼系统也常常受累。而它的染色体病变位点是在17q11.2,临床症状以神经系统症状为主,常常会出现颅内肿瘤,以听神经瘤最为常见,也有椎管内肿瘤,可以发生在脊髓的任何平面。(神经纤维瘤如何治疗)
  周围神经肿瘤则可以发生在所有的周围神经,以马尾最为多见。皮肤症状则是牛奶咖啡斑,几乎所有的患者都会出现,多见于腋下,眼部症状多是上眼睑的纤维软瘤或者丛状神经纤维瘤。骨骼系统发育异常,则一般是脊柱畸形常见脊柱侧凸、前凸、后凸。
  我们知道神经纤维瘤病是一种遗传不传染的疾病,那么它的遗传规律是怎样的呢?
  总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣听力下降,面部感觉障碍头晕,走路不稳等症状为主要表现。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。(孔氏圣德堂)
  可能有些朋友感觉不到患有神经纤维瘤病的痛苦和严重性,在临床当中,神经纤维瘤它并不分I型和II型的区别,但是神经纤维瘤病,它是属于分为I型和II型的区别,神经纤维瘤病它是一种染色体遗传的疾病,也就是说通俗一点是遗传病,这种来讲它会对人体产生非常大的损伤,I型神经纤维瘤病,它会使人体就像树杈一样,长出非常多的小瘤,严重影响人体的外貌,而且这个往往是多发的丛集性的生长,也就像一堆一堆的杂草一样生长的,没完没了,哪怕经过手术治疗,但是也不能够完全的从根本上根治,可以说只要有神经生长的地方,它都可能会生长,并且目前临床上没有治疗此病的有效药物,多采取手术切除,神经纤维瘤像这种是非常难受的一件事情,如果生长的过分,有的也可能会造成患者死亡。最大的痛苦莫过于看着它永不除尽!
  多发性神经纤维瘤病随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症
  1.骨折或脱位肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位、脊柱畸形。可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
  2.癫痫肿瘤侵及中枢神经系统时,可有癫痫样发作,应注意防止外伤。
  3.神经纤维瘤有时可自行破溃出血,也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克。
  4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓,甚至截肢。
  5.肺损害,少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。


1楼2022-12-31 14:26回复
    如何联系,有没有联系方式


    2楼2022-12-31 14:28
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