【Vigafyde适应症】
Vigafyde适用于治疗1个月至2岁的儿童患者的婴儿痉挛，其潜在益处超过了视力丧失的潜在风险。

【Vigafyde推荐剂量和给药方法】
1、 重要的剂量和给药说明
Vigafyde是100mg/mL的vigabatrin溶液，仅供口服使用。与其他vigabatrin产品相比，Vigafyde是一种浓缩溶液。在开处方、配药和给药之前，核实产品的浓度和剂量。Vigafyde在给药前不需要额外的复溶或稀释。使用符合临床目标的最低剂量和最短暴露时间。Vigafyde剂量方案取决于体重。监测Vigafyde血浆浓度对优化治疗没有帮助。
给药
Vigafyde可在有或无食物的情况下口服。建议使用经过校准的测量设备来准确测量和输送处方剂量。家用茶匙或汤匙不是合适的测量工具。如果决定停用Vigafyde，剂量应逐渐减少。
2、 婴儿痉挛的推荐剂量
初始日剂量为50mg/kg/天，分两次给药(25mg/kg，每日两次)；随后的剂量可按每3天25mg/kg/天至50mg/kg/天的增量进行滴定，最多可达150mg/kg/天，分2次给药(每天两次，每次75mg/kg)。表1提供了100mg/mL剂量溶液的体积，该溶液应当以单独剂量给予不同体重的婴儿。
表1、Vigafyde治疗婴儿痉挛

对于患有婴儿痉挛的患者，如果在2至4周内未观察到实质性的临床益处，则应停用Vigafyde。如果根据处方医生的临床判断，治疗失败的证据在2至4周之前变得明显，则应在此时停止治疗。

3、 在其他vigabatrin产品和Vigafyde之间切换
如果在其他vigabatrin产品和Vigafyde之间切换，请确保处方、配药和给药的剂量正确。Vigafyde是一种浓缩溶液，与其他的vigabatrin产品相比，它需要较小的体积来获得相同的剂量(即，vigabatrin为100mg/mL，而目前可获得的用于口服溶液产品的vigabatrin的最终浓度为50mg/mL)。
4、 停用Vigafyde
避免突然停药。在对婴儿痉挛患者进行的一项对照临床研究中，通过以每3-4天25-50 mg/kg的速率减少日剂量来逐渐减少vigabatrin。

【Vigafyde药物相互作用】
1. 抗癫痫药物
苯妥英
虽然通常不需要调整苯妥英的剂量，但如果有临床指征，应考虑调整苯妥英的剂量，因为Vigafyde可能会导致苯妥英血药浓度适度降低。
氯硝西泮
Vigafyde可能会适度增加氯硝西泮的Cmax，从而导致氯硝西泮相关不良反应的增加。
2. 药物-实验室测试相互作用
Vigafyde可降低高达90%患者的丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)血浆活性。在一些病人身上，这些酶变得无法检测。Vigabatrin对ALT和AST活性的抑制可能会阻止使用这些标记物，尤其是ALT，来检测早期肝损伤。Vigafyde可能会增加尿液中氨基酸的含量，可能会导致某些罕见的遗传代谢疾病(如α氨基己二酸尿症)的假阳性检测。

【Vigafyde不良反应】
Vigafyde报告的常见不良反应包括永久性视力丧失，睡意，支气管炎，耳部感染，呕吐，便秘，腹泻，发烧，感染，肺炎，念珠菌病，食欲下降，镇静，兴奋性，失眠，鼻塞，以及皮疹。
如果有以下严重不良反应，请立即就医或拨打911：
Ÿ 严重的眼部症状，如视力突然下降、视力模糊、隧道视力、眼睛疼痛或肿胀，或看到灯光周围有光晕;
Ÿ 严重的心脏症状，如心跳过快、不规则或怦怦直跳；胸口悸动；呼吸急促；突然头晕、头重脚轻或晕倒;
Ÿ 严重头痛、精神错乱、口齿不清、手臂或腿部无力、行走困难、失去协调性、感觉不稳、肌肉僵硬、高烧、大量出汗或颤抖。

【Vigafyde在特殊人群中使用】
1、 妊娠
Vigafyde适用于1个月至2岁的患者。Vigafyde未经批准用于青少年和成人。关于孕妇使用Vigafyde的发育风险，尚无足够的数据。来自病例报告和队列研究的关于孕妇使用vigabatrin的有限可用数据尚未确定药物相关的重大出生缺陷、流产或不良产妇或胎儿结局的风险。然而，根据动物数据，孕妇使用Vigafyde可能会对胎儿造成伤害。
2、 哺乳期
Vigafyde适用于1个月至2岁的患者。Vigafyde未经批准用于青少年和成人。Vigabatrin分泌在人乳中。尚不清楚vigabatrin对母乳喂养婴儿和产奶量的影响。由于母乳喂养的婴儿可能会对vigabatrin产生严重的不良反应，因此不建议采用母乳喂养。如果将母乳喂养的婴儿暴露于Vigafyde，观察任何潜在的不利影响。
3、 儿科用药
已经确定了本品作为单药治疗婴儿痉挛症患儿(1个月至2岁)的安全性和有效性。尚未确定单药治疗1个月以下婴儿痉挛的安全性和有效性。
在加拿大小儿癫痫网络(CPEN)对婴儿痉挛患者发育结果的研究的事后分析中，对婴儿痉挛的治疗持续时间进行了评估。该分析表明，总持续时间为6个月的vigabatrin治疗足以治疗婴儿痉挛。但是，处方医生必须根据自己的临床判断确定最合适的使用期限。已经观察到正在接受vigabatrin治疗的婴幼儿出现异常MRI信号变化和肌内水肿(IME)。
4、 老年人使用
Vigafyde适用于1个月至2岁的患者。Vigafyde未被批准用于成人。对vigabatrin的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的患者，以确定他们的反应是否与年轻患者不同。已知vigabatrin主要通过肾脏排泄，肾功能受损的患者对该药物产生毒性反应的风险可能更大。因为老年患者更有可能肾功能下降，所以在选择剂量时应小心，并且监测肾功能可能是有用的。其他报告的临床经验未发现老年患者和年轻患者之间的反应差异。
5、 肾损伤
关于如何调整肾功能损害婴儿的剂量的信息尚不清楚。

【Vigafyde作用机制】
Vigabatrin抗癫痫作用的确切机制尚不清楚，但据信是其作为γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T)不可逆抑制剂的结果，GABA-T是负责抑制性神经递质GABA代谢的酶。这种作用导致中枢神经系统中GABA水平升高。
尚未确定血浆浓度和疗效之间的直接相关性。据推测，药效的持续时间取决于酶重新合成的速度，而不是药物从体循环中消除的速度。

【生产企业】Pyros制药公司

【商标】Vigafyde
【通用名】vigabatrin
【中文名】氨己烯酸

【贮藏】将未开封的瓶子储存在20℃至25℃的室温，允许偏移至15℃至30℃。打开后，将瓶子存放在冰箱中或室温在2℃至30℃。首次打开90天后丢弃未使用的部分。